Los niños y los adolescentes en el ámbito de la bioética: desafíos en la atención de salud en niños y adolescentes / Children and adolescents in bioethics: challenges in health care

En las Terceras Conferencias de Bioética y Derecho de la Universidad, dedicadas a “Los niños y los adolescentes en el ámbito de la Bioética”, he creído oportuno abordar la formación y capacitación de profesionales a cargo de la salud de niños y adolescentes a la luz del análisis de documentos oficiales que existen al respecto. Nuestra Universidad, inmersa en la sociedad, debe ser un instrumento de progreso cultural, asumiendo la tarea de capacitar y formar en los derechos del niño y adolescente, enfatizando el concepto de que el adolescente es un sujeto de derechos y responsabilidades. En este sentido, nuestro rol es interpretar los derechos en el contexto de su familia, como ambiente promotor de la salud, desarrollo y bienestar de los adolescentes. Nuestra Universidad, en la enseñanza de Pediatría de Pregrado, debe abordar los problemas de la desigualdad en la atención de salud, haciendo prioritarias la educación y entrega de oportunidades a los más desposeídos, donde se incluyen la población indígena y pacientes con discapacidad intelectual y física. Nuestra misión de escuela llama a “formar médicos de excelencia, respetuosos de la dignidad de las personas, y de una moral basada en los principios cristianos como servicio a Chile y a la Iglesia”, y este es nuestro gran desafío: llevar esta misión a nuestra realidad.

In the Third Conferences of Bioethics and Law of the University, dedicated to Children and Adolescents in Bioethics, I have thought it was appropriate to approach the formation and qualification of professionals in charge of the health of children and adolescents in light of the official documents on the subject. Our University, immersed in the society, must be an instrument of cultural progress, assuming the task of education on the rights of children and adolescents, emphasizing the fact that adolescents have both rights and obligations. In this sense, our role is to interpret the rights within the family context, as a promotional atmosphere of health, development and well-being for adolescents. Our University, in the education of undergraduate pediatrics, must approach the problems of health attention disparities, living priority to education and opportunities for the dispossessed, including the indigenous population and physically or intellectually impaired patients. The Mission of our School, prompts us “to nurture physicians of excellence, respectful of people’s dignity, and owners of morals base don Christian principles who are to serve Chile and the Catholic Church”, and this is our great challenge: to make this Mission real.

Evaluación de la actividad académica en medicina: calidad de la enseñanza y valoración del rol docente en la carrera académica / Academic evaluation in mdicine: impact on pofessional development and quality of teaching

La calificación académica forma parte de un proceso amplio, a nivel departamental y de la Escuela, destinado al perfeccionamiento, al desarrollo de las personas y al mejoramiento y aseguramiento de la calidad académica, que incluye la evaluación, planificación, gestión, la asignación de recursos y el desarrollo académico. El artículo presenta el proceso seguido por la Escuela de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile para implementar un sistema de calificación, y los resultados alcanzados por este proceso durante esta primera etapa de 18 meses. Además, se incluye un completo análisis de los motivos que avalan la necesidad de contar con un proceso de calificación periódico al interior de una Escuela de Medicina, entre cuyas ventajas se destaca la de estimular el desarrollo académico y poder distribuir los recursos en forma equitativa dependiendo de las fortalezas y áreas de crecimiento de cada uno de los grupos de trabajo. En conclusión, el mayor desafío para un futuro exitoso de las escuelas de medicina radica en clarificar los roles de los departamentos y sus miembros, especialmente en relación con la docencia, a sus líneas de investigación y a la práctica profesional individual y grupal, tarea en que el proceso de calificación constituye una herramienta fundamental.

Academic evaluation is part of a comprehensive process, both at School and Department level, intended for professional development and for improvement and assurance of academic quality. The process considers aspects such as evaluation, planning, management, distribution of funds and academic development. The article describes the process followed by the School of Medicine of the Pontificia Universidad Católica de Chile in implementing a measurement system, and the outcomes of the first 18 months of operation. It also includes a complete analysis of the advantages of having a systematic and periodical evaluation process within a Medical School, where it is worth mentioning that it fosters faculty development and the fair distribution of resources, depending on strengths and development areas of each one of the working teams. In conclusion, the major challenge for successful medical schools lies in clarifying the roles of each department and its members, particularly those regarding teaching, research projects, and group and individual professional practice, activities in which faculty evaluation turns out to be a key element.

Efecto de la maniobra inspiratoria y de la hiperinsuflación pulmonar en los flujos espiratorios máximos en pacientes con fibrosis quística / Effect of inspiratory maneuver and lung hyperinflation on maximal expiratory flow-volume curves in cystic fibrosis patients

El tiempo inspiratorio previo a la realización de una maniobra espiratoria forzada máxima (FEM) es una variable que no ha sido completamente estudiada en Fibrosis Quística (FQ). El objetivo de este estudio fue evaluar la hipótesis que niños con FQ tendrían mayores volúmenes y flujos espiratorios forzados al disminuir la duracion del tiempo inspiratorio. Se estudiaron 16 niños con FQ, en etapa estable, sin haber presentado una exacerbación respiratoria en los ultimos dos meses, (10 hombres), de edad 11,9 ñ 0,7 años (promedio ñ ES), con un FEV1 de 62,8 ñ 6,4 porciento predicho. Las pruebas de función pulmonar consistieron en la medición de volúmenes pulmonares estáticos y resistencia de la vía aérea, seguido de evaluación dinámica de la función pulmonar. Esta última medición fue precedida de 3 maniobras inspiratorias diferentes en forma aleatoria[inspiración y detención de 0 segundos (M0), 2 segundos (M2) o 5 segundos (M5)]. El grupo se dividió en pacientes con hiperinsuflación pulmonar detectada por VR/CPT > 30 porciento, (n=9) y sin hiperinsuflación pulmonar RV/CPT menor o igual 30 porciento (n=7). Los resultados demostraron que, en los pacientes con hiperinsuflación, VEF1 y CVF fueron 8,9 ñ 3,4 porciento (p<0,02) y 9,3 ñ 2,1 porciento (p > 0,001) mayores respectivamente, después de M0 en comparación a después de M2 y 2,4 ñ 2,8 porciento (p = ns) menor respectivamente después de M5 en relación a después de M2 (M0 vs M5:p<0,01 para ambos, VEF1 y CVF). En resumen, en pacientes portadores de fibrosis quística e hiperinsuflación, VEF1 y CVF son significativamente mayores luego de realizar una espiración sin detención de inspiración de 2 ó 5 segundos. Sugerimos que los mecanismos de relajación de la musculatura lisa del árbol bronquial pueden ser los responsables de este hallazgo

Correlación entre el espectro de sonidos traqueales y la espirometría en un adulto con obstrucción de la vía aérea superior: caso clínico / Treachel sounds spectra and lung function in upper airway obstruction: clinical case

El análisis de los ruidos traqueales ha demostrado ser útil en la evaluación de las alteraciones anatómicas de la vía aérea superior, teniendo la ventaja de ser un método no invasivo y que no requiere de la cooperación del paciente. Se presenta el caso clínico de un paciente de 52 años, no fumador, portador de un tumor hipofisiario y acromegalia de larga evolución. Consultó por estridor inspiratorio y disnea de pequeños esfuerzos. Su estudio radiológico reveló la presencia de una masa intratorácica que comprimía la tráquea en forma significativa. La espirometría demostró una alteración compatible con obstrucción fija extratorácica. Se realizó una grabación de ruidos traqueales con un micrófono de contacto (Siemmens EMT25C) en la escotadura supraesternal alcanzando flujos de entre 0,15 a 0,25 l/s. Después de su evaluación, se realizó la extirpación de la masa, que demostró una hiperplasia nodular folicular de tiroides. El paciente presentó recuperación de su sintomatología respiratoria, con normalización de los estudios de imagen y espirometría. La grabación de los ruidos traqueales demostró una disminución significativa en intensidad en igual valor de frecuencia (p< 0,001)y un desplazamiento de la curva hacia frecuencias menores (p<0,001). Hubo una correlación significativa entre el aumento en los valores espirométricos y la disminucion en la curva de espectro de intensidad (r=0,008;p<0,001). El estudio de este paciente es concordante con las publicaciones que señalan que el análisis de los ruidos traqueales es un método no invasivo, útil en la evaluación de las anormalidades anatómicas de la vía aérea superior

Relación entre el síndrome de apnea obstructiva del sueño y el trastorno de déficit atencional con hiperactividad: estudio en una población de escolares chilenos / The relationship between obstructive sleep apnea syndrome and attention deficit hyperactivity disorder: a study in Chilean schoolchildren

Introducción: el síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) uqe afecta a 1-2 porciento de los niños, puede ser causa de importante morbilidad, como problemas conductuales y de rendimiento escolar. Objetivo: evaluar la asociación entre SAOS y trastorno de déficit atencional con hiperactividad (TDAH) en escolares en una comuna de Santiago. Métodos: se envió una encuesta a 50 padres de niños con diagnóstico de TDAH y a 100 niños controles, de edad y sexo similares, obtenidos de las mismas escuelas de los niños con TDAH. La encuesta incluyó información sobre datos generales, edad, sexo, peso, talla, promedio de notas; y un cuestionario de 12 preguntas para diagnóstico de SAOS, validado previamente en una población extranjera. Resultados: la respuesta de la encuesta fue de 84,6 porciento. No hubo diferencias significativas entre el grupo con TDAH y el grupo control de edad, peso, talla; si las hubo en sexo y promedio de notas (p < 0,01). El promedio del puntaje del cuestionario en niños con TDAH fue de 9 ñ 1,26, y en el grupo control de 6 ñ 0,66, (p < 0,05). Se encontraron preguntas del cuestionario que permitieron diferenciar, en forma significativa, niños con SAOS de otros sin esta patológia. Conclusiones: la presencia de SAOS es más frecuente en niños con TDAH que en controles, lo que podría tener una influencia en el déficit atencional de estos pacientes. Sugerimos buscar activamente problemas del sueño en niños con TDAH, con el objeto de proporcionar un tratamiento integral

Experiencia clínica: quilotorax en cirugía cardiovascular pediátrica / Chylothorax in paediatric cardiovascular surgery

El quilotórax es una complicación infrecuente de la cirugía cardiovascular (CCV). Los estudios pediátricos son escasos y las cifras de incidencia y mortalidad son variables. En una revisión retrospectiva de 314 pacientes postoperados cardíacos identificamos 15 casos de quilotórax. La complicación se asoció tanto a procedimientos extrapericárdiacos como intrapericárdiacos y se manifestó antes de una semana luego de iniciada la alimentación enteral. En 11/15 pacientes fue suficiente el tratamiento con dieta pobre en grasa; en 3/15 fue necesario emplear nutrición parenteral total. El tratamiento médico fue efectivo en las primeras 2 semanas. Sólo en paciente requirió tratamiento quirúrgico; este caso presentaba trombosis de vena cava superiror. La presencia de quilotórax se asoció a períodos más prolongados de ventilación mecánica y de hospitalización en la unidad de cuidados intensivos, sin observarse mortalidad. El quilotórax es una complicacion poco frecuente de la CCV y de buen pronóstico; la gran mayoría de los casos mejora con tratamiento médico exclusivo. Esta complicación puede aumentar los costos de la CCV al prolongar los períodos de hospitalización en unidades de alta complejidad

Experiencia clínica de la utilidad del lavado broncoalveolar en pediatría / Bronchoalveolar lavage in children

Introducción: Se ha descrito que el lavado broncoalveolar (LBA) tiene utilidad en la determinación etiológica de pacientes con neumonías de evolución inhabitual y en pacientes inmunodeprimidos. La información publicada es en su mayoría extranjera, existiendo escasa información en Chile. Objetivo: revisar restrospectivamente la experiencia clínica de LBA realizados en el servicio de pediatría del Hospital Clínico de la Universidad Católica entre abril 1993 y julio 2001. pacientes y métodos: Se utilizó un fibrobroncoscopio olympus de 3,6 mm de diámetro externo, con una vieocámara sony DXC-C1 utilizando para el LBA 4 a 6 alícuotas de 1 cc/kg (volumen máximo: 15 ml) de suero fisiológico al 0,9 por ciento c/u, tomando muestras de secreción bronquial, las que fueron enviadas para estudio viral, bacteriológico, tuberculosis, hongos y pneumocystis carinii. Resultados: se realizaron un total de 97 LBA, analizándose el resultado de 82 LBA de 74 pacientes. hubo 60 LBA en inmunosuprimidos, cuyos diagnósticos fueron: neumonía 15, neumonía intersticial 9, neumonía con atelectasia 3, distrés respiratorio agudo 3. de estos 30 LBA, hubo un total de 14 resultados positivos (46,6 por ciento), 10 para germen patógeno (33,3 por ciento); CMV 5, reacción de polimerasa en cadena (PCR) (+) pneumocystis carinii 2, CMV + pneumocystis carinii2. De los 52 LBA en inmunocompetentes los diagnïsticos fueron de neumonía con o sin atelectasia 32, sospecha de hemosiderosis 7, tuberculosis 4, bronquiectasias 3 y 6 misceláneos. Hubo un total de 21 de 44 cultivos positivos (47,7 por ciento), aislándose haemophilus influenzae en 7, pseudomona aeruginosa 4, CMV 3 y staphylococcus aureus 2. El LBA cambió la conducta en 29 pacientes (35,3 por ciento) y ésta incluyó: cambio de terapia antibiótica en 14 pacientes, inicio de ganciclovir en 7. Conclusiones: el LBA es una herramienta de gran ayuda en el paciente que presenta una neumonía inhabitual, en especial en inmunodeprimidos, ya que al determinar un diagnóstico preciso nos permite una elección adecuada de tratamiento

Presencia de fístula broncopleural en niños con patología pulmonar: descripción de 9 casos clínicos / Bronchopulmonary fistula in children: a description of 9 clinical cases

Introducción: La fístula brocopleural (FBP) es una comunicación anormal que se establece entre el árbol bronquial y el espacio pleural, que se presenta en la evolución de enfermedades respiratorias graves, como complicación de intervenciones quirúrgicasdel pulmón o de procedimientos con riesgos de trauma pulmonar. Objetivo: Presentar las características clínicasde un grupo de pacientes con FBP. Pacientes y Método: Se presenta una serie clínica de 9 pacientes con FBP (7 mujeres y 2 hombres) con una edad promedio de 2 años 1 mes (rango entre 7 días y 7 años). Resultados: En 6 pacientes, la FBP apareció en la evolución de una enfermedad respiratoria grave (pleuroneumoníacomplicada en 4, obstrucción bronquial severa en 1 y síndrome de distrés respiratorio agudo en 1). En los otros 3 pacientes, la FBP fue complicación de una lobectomía indicada por malformaciones pulmonares congénitas y bronquiectasias. El cuadro clínico se caracterizó por el deterioro respiratorio debido al desarrollo de un neumotórax a tensión (4 casos) o neumotórax recurrente (5 pacientes). En 5 casos la FBP se presentó con el paciente en ventilación mecánica, y en 2 pacientes con pleroneumonía, la FBP se asoció al trauma pulmonar producido por la instalación del tubo de drenaje. El tratamiento de la FBP consistió en drenaje pleural sin aspiración y en los pacientes en ventilación mecánica se ajustaron las presiones para lograr la menor fuga posible a través de la FBP. En 2 casos se requirió ventilación de alta frecuencia. En 4 pacientes con enfermedad pulmonar grave y en 2 casos de lobectomía, la FBP se resolvió con tratamiento quirúrgico. No hubo fallecidos en esta serie. Conclusión: En nuestra experiencia clínica la FBP en pacientes pediátricos se presenta durante la evolución de una enfermedad pulmonar grave en ventilación mecánica, o como complicación de una cirugía pulmonar

Traqueobroncomalacia en pacientes pediátricos: experiencia clínica / Tracheobronchomalacia in pediatric patients: clinical experience

Background: Tracheobronchomalacia is characterized by a deficiency in the cartilaginous support of the trachea and bronchi and hypotony in the myoelastic elements, that lead to different levels of airway obstruction. Aim: To report our experience in the treatment of traqueobronchomalacia. Material and methods: Retrospective review of 24 patients with tracheomalacia of different levels (3 tracheobronchomalacia, 3 laryngotracheomalacia) and 8 patients with bronchomalacia. Results: The age at diagnosis ranged from 9 days to 9 years. Clinical presentation was recurrent wheezing in 19 patients, stridor in 6 and atelectasis in 4. The associated factors were neurological impairment in 8, congenital heart disease in 10 and prolonged mechanical ventilation in 4. The diagnosis was done by flexible bronchoscopy in all patients, using sedation and allowing spontaneous breathing. At the moment of diagnosis, treatment consisted in oxygen supply in 14 patients, physiotherapy in 21, õ2 adrenergic agonists in 27, racemic epinephrine in 8, mechanical ventilation in 12, ipratropium bromide in 5 and inhaled steroids in 13. After diagnosis, 24 patients received bronchodilator therapy with ipratropium bromide, 15 received racemic epinephrine and 22 received inhaled steroids. In 21, õ2 adrenergic agonists were discontinued. Thirteen patients required ventilation support and home oxygen. Twenty two patients showed a satisfactory clinical evolution and 6 patients died. Conclusions: The clinical presentation of tracheobronchomalacia is varied and diagnosis is done by flexible bronchoscopy. Treatment will depend on the severity of the disease, but õ2 adrenergic agonists should be excluded

Análisis acústico de las sibilancias en lactantes con obstrucción bronquial aguda: estudio de seguimiento / Acoustic analysis in wheezy infants: a follow up study

Background: There is some information about wheeze characteristics in infants, however it is not clear whether the different wheeze patterns relates to prognosis and evolution during the first two years of life. Objectives: To characterize wheezing and spectral pattern of lung sounds in infants with acute bronchiolitis (AB) and in infants with recurrent wheeze (RW) as well as to compare these parameters with the clinical evolution 2 years after admission. Methods: Seventy six AB infants (48 boys), aged 5.5ñ0.7 months (mean ñ SD), 62 RSV (+) and 32 RW infants (20 boys), aged 11.4ñ2 months were studied during the first week of admission at the hospital. Patients were studied during spontaneous sleep, breathing with a face mask connected to a pneumotachograph at flows of 0.1ñ0.02L/s. Sounds were registered at baseline and 20 minutes after salbutamol using 2 contact sensors placed at both lower lobes levels. Signals were low-pass filtered, amplified and a Fourier analysis was applied to sounds within a target flow range. Spectral analysis was done between 100 and 1000 HZ. Results: In 40/76 (53 percent) AB vs 30/34 (88 percent) RW sinusoidal wheezing (p <0.01; chi2) were observed and a positive bronchodilator response was obtained in 37/76 (49 percent) AB vs 32/34 (94 percent) RW (p <0.01; _2). Patients with sinusoidal wheezing (s-w) had more wheezing episodes in follow-up, 26/40 vs 8/36 in complex wheezing (c-w), (p <0.01: _2) and 30/34 in RW (p <0.01; _2). IgE values at 18 months were higher in s-w compared to c-w (63ñ7 vs 24ñ5 Iu/mL (p <0.01) and 96ñ11 Iu/mL in RW (p <0.01). Conclusions: a) Wheezing characteristics in acute bronchiolitis vs recurrent wheezing are different; b) Bronchodilator response relates to wheeze characteristics and c) Higher IgE and more recurrent wheezing episodes are seen in acute bronchiolitis with sinusoidal wheezing. These findings suggest that lung sounds analysis is useful in assessing wheezy patients and have a value to identify infants on risk of developing asthma

Tienda invertida de administración de oxígeno para uso domiciliario: descripción de un caso clínico / The use of inverted tent in home oxygen therapy: a clinical case

Los avances en medicina pediátrica han permitido el desarrollo de la oxigenoterapia en domicilio para pacientes con Insuficiencia Respiratoria Crónica. Existen diversos equipos para la administración de oxígeno en domicilio que se ocupan de acuerdo a las características clínicas de cada paciente. Presentamos el caso clínico de un niño de tres años con síndrome de Down, displasia broncopulmonar y apnea obstructiva del sueño que se presentó con hipoxemia nocturna severa debido a la mala tolerancia a la cánula nasal y otros equipos. Este paciente fue sometido a oxigenoterapia nocturna a través de una tienda invertida alimentada con un concentrador y un sistema venturi, observándose una mejoría en la saturación promedio de oxígeno de 87 ñ 3 a 95 ñ 3 por ciento. La tienda fue construida de material sintético, económico y disponible. Sugerimos que la tienda invertida de oxígeno puede ser una alternativa en pacientes con malformaciones cráneo-faciales y/o intolerancia a equipos convencionales de administración de oxígeno

Uso de mascarilla laríngea para fibrobroncoscopía en lactantes durante la ventilación mecánica / Use of laryngeal mask while flexible bronchoscopy is performed in infants under mechanical ventilation

La mascarilla laríngea (ML) se utiliza para el manejo de la vía aérea en adultos y niños bajo anestesia general con el objetivo de evitar la intubación traqueal y su uso se ha extendido para fibrobroncoscopía bajo anestesia general. Durante ventilación mecánica (VM) la fibrobroncoscopía (FB) se limita a tubos endotraqueales (TET) > 4,5 mm de diámetro ya que el fibrobroncoscopio con canal de succión más pequeño es de 3,5 mm. Nuestro objetivo fue evaluar la utilidad de la ML para FB en niños sometidos a VM con TET < 4,5 mm de diámetro. Todos los pacientes fueron premedicados con atropina, midazolam, paralización con vecuronio y monitorizados con oxímetro de pulso y monitor cardiorespiratorio. Se introdujo la ML y se verificó su posición por auscultación pulmonar. Se utilizó un fibrobroncoscopio Olympus BF-C30 de 3,5 mm de diámetro. Desde Diciembre de 1997 a Octubre de 1998 se realizaron 11 procedimientos en 6 pacientes con edad promedio de 6,2 meses (0,5-33), peso promedio de 4,9 kg (2,7-10,5) y VM con valores promedios de FiO2: 0,45 (0,4-1), PIM: 28,4 cm de H2O (20-60) y PEEP 5,18 cm de H2O (3-8). En todos se utilizó la ML número 1 que tiene un diámetro interno de 5,25 mm. Las indicaciones de FB fueron atelectasia (6), traqueobroncomalacia (2), hemoptisis (2) y estenosis subglótica (1). La inserción de la ML fue exitosa al primer intento en 9 procedimientos y no hubo complicaciones en su inserción. Durante el procedimiento se mantuvo ventilación a presión positiva sin desplazamientos de la ML que obligaron a su reinserción y SaO2 promedio de 94 por ciento. Se reintubó al paciente, conectándose a los parámetros de VM previos al procedimientos. En resumen, creemos que la ML provee una vía aérea efectiva y segura para ventilación a presión positiva durante FB en niños con VM y TET < 4,5 mm es que junto a visualización se requiere lavado y aspiración de secreciones

Correlación genotipo fenotipo de un grupo de pacientes con fibrosis quística / Correlation between phenotype and genotype in a group of patients with cystic fibrosis

Background: Cystic fibrosis (CF) is the most common lethal autosomic disease in Caucasians, with a global incidence of 1:3000 newborns. More than 900 mutations have been described, involving the Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR). The ÆF508 mutation is present in 60 percent of alleles studied worldwide. Aim: To report 25 patients with cystic fibrosis in whom a genetic study was done. Material and methods: Twenty five patients (14 men, aged between 18 months and 25 years) with a diagnosis of cystic fibrosis based on clinical features plus two abnormal sweat tests are reported. The genetic study considered the 20 most common mutations in cystic fibrosis and was done in genomic DNA of peripheral lymphocytes, by polymerase chain reaction. Results: A mutation was found in 75 percent of analyzed alleles. ÆF508 was present in 50 percent of cases (ÆF508/ÆF508 in 8 and ÆF508/other in 11). When ÆF508 was present, pancreatic insufficiency was always a feature and nutritional status was worse. Respiratory involvement was variable, both for homozygous and heterozygous cases. Other severe mutations such as W1282X and G542X were related to clinical manifestations similar to those found in ÆF508 mutation. Diagnosis was made before six months of age in 12 patients. The clinical presentation was meconium ileus and there was a family history of the disease in most cases. The majority of cases of early diagnosis presented severe mutations, but milder respiratory symptoms and lesser nutritional compromise at the time of assessment. Conclusions: Most patients studied had a severe cystic fibrosis mutation, which was associated with more severe respiratory, pancreatic and nutritional involvement. The early diagnosis of the disease, which would allow to improve the prognosis and the quality of life, must be emphasized

Estridor de causa inhabitual en lactantes: descripción de 3 casos / Unusual causes of stridor in newborns: a description of 3 cases

Introducción: el estridor es un signo de obstrucción de la vía aérea superior localizado a nivel supraglótico, glótico o infraglótico. En lactantes la laringomalacia explica alrededor del 60 por ciento de los casos de estridor. Existen causas poco frecuentes pero potencialmente de riesgo vital frente a las cuales hay que mantener una alta sospecha clínica para hacer un diagnóstico precoz. Objetivo: dar a conocer nuestra experiencia en el manejo de tres pacientes con estridor atípico en el primer mes de vida. Casos clínicos: 1) Recién nacido de término, con síndrome velocardiofacial, delección 22q11, con estridor, cianosis, disfonia y dificultad respiratoria severa a las 48 horas de vida, fibrobroncoscopía (FB) a los 14 días revela membrana laríngea tipo 3. 2) RN prematuro que al mes de vida presentó estridor de intensidad rápidamente progresiva asociado a dificultad respiratoria, laringoscopía directa a los 45 días reveló hemangioma subglótico, se trató con corticoides sistémicos con mala respuesta y síndrome de Cushing, a los 84 días la FB mostró hemangioma subglótico que ocluía más del 50 por ciento del lumen. 3) RNT con estridor desde los 3 días, a los 60 días rinolaringoscopía mostró laringomalacia, a los 7 meses aumentó el estridor y aparecieron crisis de cianosis y apnea, FB reveló compresión extrínseca tercio distal de tráquea, esófagograma y resonancia nuclear magnética: anillo vascular (doble arco aórtico). Conclusiones: es importante realizar un diagnóstico específico y precoz en los casos de estridor asociado a dificultad respiratoria progresiva, crisis de cianosis, apneas y disfonía, siendo la FB un examen de alto rendimiento. La visualización de la vía aérea debe incluir la porción central y distal ya que la presencia de laringomalacia puede asociarse a otras alteraciones de la vía aérea

Apoyo ventilatorio domiciliario en niños con insuficiencia respiratoria crónica: experiencia clínica / Home ventilation in children with chronic respiratory failure: a clinical trial

Introducción: En los últimos años se han desarrollado sistemas de apoyo ventilatorio en domicilio (SAVED), que han logrado tratar pacientes con insuficiencia respiratoria crónica en su hogar. Objetivo: revisar nuestra experiencia en los pacientes con SAVED. Pacientes y Método: se revisaron las fichas de los 15 pacientes ( 9 mujeres) con SAVED dados de alta del Servicio de Pediatría del Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile, entre enero de 1993 y diciembre 2000. Se describen las características del grupo y su seguimiento. Resultados: sus edades al alta fluctuaron entre 5 meses y 15 años; 6 tenían enfermedad neuromuscular, 4 daño pulmonar crónico, 1 deformidad torácica y 4 traqueobroncomalacia grave. Doce requirieron traqueostomía, de estos, 4 utilizaron ventilación mecánica (PLV-102, LifeCare) y 8 CPAP con generador de flujo (Downs) y válvula de PEEP, y 3 ventilación nasal a través de BIPAP. El alta fue entre 2 y 4 meses desde el ingreso y la implementación del SAVED entre 1 y 4 meses, de acuerdo a la realidad familiar y previsional. El período de seguimiento fue de 3 meses a 8 años. La tasa de reingreso fue 2,5 y 0,4 ingresos/paciente/año por morbilidad y por falla de sistema respectivamente, el tiempo promedio de estadía en el hospital fue de 16,5 ñ 9 días/año. Se logró la retirada del SAVED en 5 pacientes y 1 niño falleció debido a su enfermedad neurológica. En resumen, nuestra experiencia demuestra que los SAVED son una alternativa real en el manejo de pacientes con insuficiencia respiratoria crónica grave. Esta terapia presenta escasas complicaciones, permite enviar al paciente a su casa y disminuye en forma significativa los costos del tratamiento

Efectos de los cambios posturales en las crepitaciones de pacientes con fibrosis quística versus fibrosis pulmonar: comunicación preliminar / Position dependence of crackles in cystic fibrosis and pulmonary fibrosis

La influencia de los cambios posturales en la generación de crepitaciones se han demostrado en pacientes con Fibrosis Pulmonar (FP). En la posición decúbito lateral, las crepitaciones pueden disminuir en el pulmón superior o aumentar en el pulmón que queda en la parte inferior. El objetivo del presente trabajo fue evaluar la dependencia postural de las crepitaciones en pacientes con fibrosis Quística (FQ) y FP. a través del análisis computacional de los ruidos respiratorios. Se estudiaron 14 pacientes (7 con FQ y 7 con FP), a través de la grabación de los ruidos pulmonares, utilizando micrófonos de contacto en los lóbulos inferiores derecho e izquierdo, primero en posición sentada, a derecha e izquierda en decúbito lateral y por último nuevamente en posición sentada. En paciente con FQ la dependencia postural se observó en 3/7 pacientes, en cambio en FP se presentó en 6/7 pacientes, bilateral en 4 y unilateral en 2. Nuestros resultados sugieren que la dependencia postural de las crepitaciones es frecuente en FP pero no así en FQ. Lo cual se podría explicar porque existen diferentes mecanismos en la generación de crepitaciones, dentro de los que se destaca aumento de la retracción elástica pulmonar en FQ versus el aumento de secreciones en la vía aérea en FQ

Análisis computacional de los ruidos respiratorios en la evaluación de la obstrucción bronquial en niños pequeños que no colaboran con las pruebas espirométricas / Acoustic analysis of respiratory sounds during methacholine challenge in preschool children

Background: There are changes in inspiratory breath sound intensity in patients with airway obstruction. Airway narrowing may change sound spectral characteristics. Aim: To define the characteristics of lung sounds at standardized air flow during methacholine challenge and to compare acoustic changes with transcutaneous oxygen tension (PtcO2) during induced airway narrowing. Patients and methods: Forty asthmatic children (20 male) aged 5.2ñ1 years and 40 normal children (18 male), aged 5.6 ñ 1 years were studied. All patients were free of respiratory tract infections one month before the study. A methacholine challenge from 0.06 to 8 mg/ml was performed; the test was ended when a fall in PtcO2 of >20 percent from baseline was observed or if the final concentration was reached. Subjects breathed through a pneumotachograph aiming at flows of 0.4 to 0.6 l/s. Respiratory sounds were recorded using contact sensors at the suprasternal notch and at the posterior right lower lobe. From average spectra, power at low (100-200 Hz=P1) and high frequencies (400-2000 =P2) was calculated. Frequencies below which 50 percent (F50) and 99 percent (SEF90) of the spectral power between 100 and 2000 Hz was contained, were also calculated. Results: In asthmatics, the metacholine concentration at which a 20 percent fall in PtcO2 was observed, was lower than in normal children (p< 0.05). There was an increase in P1 (p<0.01) and a reduction in P2 (p<0.01) during inspiration, in subjects that experienced a 20 percent reduction in PtcO2. Also, there was an increase in F50 and SEF99 during inspiration in lung sounds, but not over the trachea. Conclusions: Lung sounds analysis can be useful for the assessment of airway reactivity in asthmatic children